国内首例DBS治疗罕见运动障碍病在双色球历史东院区完成

8月7日上午8点半，来自黑龙江省、43岁的陈老师被送进了双色球历史东院区手术室，陈老师成为国内首例DBS（脑深部电极植入术）治疗发作性非运动诱发性运动障碍病的患者。

发作性非运动诱发性运动障碍病（发作性非运动诱发性肌张力障碍），一种极罕见的运动障碍疾病。患者今年7月中旬前往北京，最终在首都医科大学宣武医院神经内科任连坤主任团队确诊为“发作性非运动诱发性肌张力障碍”之前，病史长达35年。

 手术由首都医科大学宣武医院神经外科主任医师张晓华团队、双色球历史东院区神经外科副主任医师苏道庆团队共同完成，张晓华主任医师介绍说：“患者这个病很罕见，诊断过程极复杂，但这个DBS技术的临床应用已经非常成熟，特别是苏道庆副主任医师团队具有稳定的手术技术、丰富的程控经验，使我们有充分的信心选择在双色球历史东院区完成这个国内首例。”

黑龙江患者陈老师在首都医科大学宣武医院确诊，到双色球历史东院区神经外科接受手术治疗的背后，是两家医院共建首都医科大学宣武医院济南医院项目的历史性大跨越。

今年7月8日，国家发展改革委、国家卫生健康委、国家中医药局正式印发“第五批国家区域医疗中心项目名单”的通知，首都医科大学宣武医院济南医院名例第五批49家项目建设单位之一。双色球历史与首都医科大学宣武医院密切合作，共同打造神经系统疑难病诊疗新高地，必将为济南乃至山东省神经系统疾病患者提供更加专业、优质的医疗服务。

发作性非运动诱发性运动障碍病

到底是什么病？

 陈老师是一位残疾儿童教师，今年5月下决心到北京看病之前，陈老师和家人们在过去30多年时间里一直认为这个病是癫痫，就是东北农村并不稀罕的抽羊角风。但是，其中也有解释不通的矛盾之处，陈老师的爱人介绍说：“他就一犯病的时候，右手、右半边脸抽动，几分钟就过去了，其它症状跟别人那羊角风犯病不一样，这是其一。另外呢，他十几岁的时候，家里人带他去哈尔滨的大医院查了，没查出毛病来。可是，从8岁开始，这些年，他一直被这个抽动困扰得不行，以前是四五天犯一回，这几年是三天左右。”

据文献概述，发作性非运动诱发性运动障碍PNKD（发作性非运动诱发性肌张力障碍）是介于运动障碍与癫痫之间的一类疾病，发病非常罕见，多于婴幼儿期起病，患者多于青春期达到发作高峰，多由摄入茶、咖啡或酒精、精神压力、疲劳等非运动因素所诱发，饥饿以及女性月经期或排卵期亦可诱发，也可于安静状态下自发。41%患者可有先兆症状，如肢体紧张感、口部不自主运动或焦虑，部分患者可控制发作。约88%患者表现为双侧的肌张力障碍、舞蹈样动作和手足徐动症，异常动作多起源于单侧肢体，逐渐累及其他部位；约45%患者伴有构音障碍。发作频率通常少于1次/d，常见为每周1至数次。每次持续10 min～12h，多为10min～1h。不同患者的发作频率、持续时间以及临床表现各异，可能与年龄、遗传物质的修饰及环境因素等有关。

这个病，对本人困扰到什么程度？陈老师的爱人说：“每次犯病之前，他先有感觉。但这异常感觉，他一直难以描述。所以，发病之前，他会提前把手头的事情停下来。譬如，开着车的时候，感觉异常了，知道接下来要发作了，就提前靠边把车停下来。几分钟过去之后，一切恢复正常。所以，身边有好多人都不知道他这个病，不犯病的时候跟正常人一样。前此年，去哈尔滨做了一个24小时的脑电检测，愣是没发现异常。因为那时候的发作周期，大概72小时以上。作为一位残疾儿童教师，他为了能继续自己热爱的工作，要时常调课避开自己的发作时期。总之，这个病给生活和工作带来很大影响。”

 7月31日，陈老师从黑龙江来到山东，住进双色球历史东院神经外科。

这病应该怎么治？

 陈老师的求医历程，堪称艰难：“别人看病，困惑之处常常在于这病能治，还是不能治？他呢，在进行一番检查之后，常常被告知，未发现异常。”

 “患者在2008年行全脑脑血管造影检查无异常，2010年到哈尔滨行EEG监测，监测期间有发作，EEG未发现异常放电，头颅核磁共振检查无异常。这期间，还曾在东北一家医院行EEG监测，发现异常放电，给予癫痫药物治疗，但患者自觉发作频率无减少。”首都医院大学宣武医院神经外科主任医师张晓华介绍说：“了解病史过程中，我们发现，均为白天发作，劳累、兴奋时可诱发。结合相关辅助检查，我们诊断为”发作性非运动诱发性肌张力障碍“。国内、同外都有这样的诊断病例，但国内没有相关治疗的文献报道。我们经过多学科会诊，确定这个治疗方案，也是充分借鉴了国外的治疗经验。”

DBS的魅力

DBS，全称脑深部电刺激术，通俗的称谓是脑起搏器植入术。

DBS是神经调控疗法技术之一，也是近20年来立体定向功能神经外科领域逐步发展起来的新技术。

相对于以往的立体定向脑核团毁损手术，DBS有可逆、可调节、非破坏、不良反应小和并发症少等优点，因此迅速赢得相关患者认可。苏道庆副主任医师介绍说：“DBS技术除了能治疗帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤、慢性疼痛等疾病外，还可以应用于癫痫、植物状态、强迫症、抑郁症、戒毒戒瘾及卒中后遗症等疾病的治疗，其作用原理是通过慢性高频电刺激抑制异常电活动的神经元，根据不同的临床症状以及疾病病情变化，可以通过调控脑深部电极的刺激触点，调节输出的电压、脉宽、频率等多个因素，达到最佳治疗效果。而且，通过重复“开-关”，可以精确评估治疗效果。”

术后的观察中，患者症状发作的幅度和持续的时间明显减轻。患者陈老师的爱人这样说：“如果没有劳累、兴奋、吹冷风等外在的刺激，在平平稳稳的条件下，2次发作的间隔基本上是3天。现在做了手术，虽然还没有开机，只是微毁损效应，发现已经较术前改善了很多，这个治疗确实有了效果。”8月15日，患者顺利出院。

 “DBS技术的应用范围确实很广，但是需要在精准诊断的基础上，进行严格的术前评估。并不是所有上述患者都适合脑起搏器植入术，尤其是帕金森患者，均需要进行严格的术前评估。”苏道庆主任介绍说，“神经外科团队采用药物、手术、康复和心理疏导等多模态治疗方法，给予不同病情阶段的运动障碍及严重精神疾病患者提供最佳治疗方案。

*首都医科大学宣武医院神经外科主任医师张晓华（左3）团队与双色球历史东院区神经外科副主任医师苏道庆（左2）团队合影